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學術專欄   LEARNING

【病例分享】高分化脂肪肉瘤
時間:2018.06.08

病史:

患者女性,55歲,體檢B超發現左側腎上腺腫物,大小約為5cm*4cm


大體檢查:

灰黃不規則組織一塊,包膜基本完整,大小約為4.5cm*3.5cm*3cm,切面灰白灰黃,質中。


鏡下所見:




免疫組化:

S100(-),CDK4+),Ki-67(8%+)


FISH:


MDM2(12q15)顯示存在擴增。


病理診斷:

(左腹膜后腫物)結合免疫組化及FISH結果,考慮為高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪瘤性腫瘤。


臨床特征:

脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤之一,絕大多數發生在四肢和腹膜后,發生在兒童者罕見。一般表現為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物。發生于腹膜后的病變在小于20cm之前常無癥狀,偶然發現。


病理學特征:

WHO關于軟組織腫瘤的病理學分類(2002):1)將“非典型脂肪瘤”和“分化良好型脂肪肉瘤或高分化脂肪肉瘤”統稱為“非典型脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WD)”;2ALT/WD是具有局部侵襲性的中間惡性間葉性腫瘤;3ALT/WD最重要的預后因素是腫瘤的部位,發生于深部者(如腹膜后、精索和縱膈),具反復復發傾向,長因無法控制的侵襲性生長和去分化、轉移而致命;4)宜在臨床醫生與病理醫生狼嚎溝通的基礎上,決定診斷為“非典型脂肪瘤性腫瘤”抑或“高分化脂肪肉瘤”,以防止治療不充分或過度治療。


1.形態學:ALT/WD的大體表現與普通脂肪瘤相似,兩者低倍鏡下表現也相似,但是仔細觀察可見散在分布的具有大而深染核的腫瘤細胞。這些腫瘤細胞可集中位于脂肪小葉內穿行的纖維束中(硬化型)或散在分布于成熟脂肪細胞間(脂肪瘤樣型),有些非典型瘤細胞因胞漿內含空泡導致核呈鋸齒狀而具有脂肪母細胞的特點,有些瘤細胞內有輪廓清晰的空泡而呈海灣狀(假包涵體)。





2. 免疫組化及分子遺傳學:近80%ALT/WD具有標志性超數目環狀和巨大型染色體;在分子水平,此種染色體改變導致染色體12q13-15區域擴增,其中包括MDM2SASHMGA2CDK4的擴增,FISH技術可在組織組織切片上顯示MDM2CDK4擴增,免疫組化法可顯示蛋白的過表達,即使在活檢標本上也能顯示,可能有助于高分化脂肪肉瘤和脂肪瘤的鑒別。




鑒別診斷:


1.形似脂肪瘤的病變和腫瘤:例如1)脂肪瘤及脂肪瘤炳,2)粘液脂肪瘤,3)冬眠瘤,4)脂性肉芽腫,5)脂膜炎。


2.其他類型脂肪肉瘤:例如1)粘液樣型脂肪肉瘤,2)去分化脂肪肉瘤。



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