您好!歡迎來到廣州安必平醫藥科技股份有限公司!

安必平

學術專欄   LEARNING

【病例分享】黏液樣脂肪肉瘤
時間:2018.06.15

病史:

男性,59歲,發現右小腿腫塊伴靜息痛3年。


大體檢查:

送檢灰白組織1塊,大小為11*8*5cm,切面灰白色,魚肉狀,部分膠凍狀,包膜不完整。


鏡下所見:



免疫組化



Vim(+);S-100(-);SMA(-);Desmin(-);Actin(-)


FISH:



DDIT3(12q13)基因斷裂探針顯示存在紅綠信號分離,為陽性。


本探針為分離重排探針,紅色熒光標記5'DDIT3(12q13)探針,綠色熒光標記3'DDIT3探針,正常信號模式為2F(注:F為黃色信號或綠色與紅色疊加信號)。


病理診斷:

 (右小腿)鏡下形態為脂肪肉瘤,結合FISH結果,符合黏液樣脂肪肉瘤。


臨床特征:

脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤,其中,黏液樣脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的最常見的類型,好發于下肢,尤其是大腿。


病理學特征:

鏡下,腫瘤細胞核分裂像極少,以含有不同分化階段的增生脂肪母細胞、明顯交織的毛細血管網、富含對透明酶敏感的酸性黏多糖的黏液樣基質為特征。含有細致的薄壁血管網是黏液樣脂肪肉瘤與其他黏液樣腫瘤相鑒別的重要特征。脂肪母細胞是脂肪肉瘤的共同特征,其為單核或多核,胞漿內有單個或多個含有脂肪的空泡。胞核可被一個大的脂肪空泡推向一側呈印戒狀,或胞核居中但因含有多個小泡而呈現小壓痕,其形態類似成熟的皮脂腺細胞或腎上腺皮質的海綿狀細胞。


細胞遺傳學上,黏液樣脂肪肉瘤的特征是形成t1216)(q13p11)互相易位,導致FUS-DDIT3融合,少數形成t1222)(q13q12)易位及EWS-DDIT3融合。DDIT3是參與脂肪分化的基因。


鑒別診斷:

1.含粘液樣基質的良性腫瘤,如: 粘液瘤;血管粘液瘤;脂肪母細胞瘤;

2.伴黏液樣變的軟組織肉瘤:黏液樣型隆突性皮膚纖維肉瘤;黏液樣惡性纖維組織細胞瘤等;

3.脂肪瘤樣脂肪肉瘤。


江苏快三平台出租